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更新日期：2025年5月18日
姓 名 孙良忠 性 别 男
民 族 汉族 导师层次 博士导师
技术职称 主任医师 导师类型 学术&专业型
最后学历 博士研究生毕业 最后学位 医学博士学位
行政职务 科室主任 Email sunlzh2018@smu.edu.cn
工作单位 南方医科大学南方医院 邮政编码 510515
个人简介

      医学博士，主任医师，博士研究生导师，博士后合作导师。南方医院儿科主任。岭南名医，羊城好医生。英国谢菲尔德大学肾脏研究所访问学者。

现任学术职务：中华医学会儿科分会免疫学组委员，中国医师协会儿科风湿免疫专业委员会委员，亚太医学生物免疫学会儿童肾脏免疫学分会  常务委员。世界华人儿科医师协会肾脏组委员，中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会委员，广东省医学会儿科分会免疫学组副组长。广东省药学会儿童肾脏病专委会主任委员。广东省泌尿生殖协会小儿泌尿生殖内科学分会 副主任委员。广州市医师协会儿科分会副主任委员。

《中国当代儿科杂志》编委；《Pediatric Nephrology》、《The Application of Clinical Genetics》、《European Journal of Pediatrics》、《European Journal of Inflammation》、《Renal Failure》和《中华肾脏病杂志》等杂志审稿专家。广东省药品注册评审专家。

医疗特长：小儿肾脏及风湿免疫疾病的诊治。原发性肾小球疾病，如血尿，蛋白尿，（难治性）肾病综合征，急、慢性肾炎，急、慢性肾功能衰竭。继发性肾脏损害，如系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、乙型和丙型肝炎等相关的肾炎；溶血尿毒综合征等。对先天遗传性肾脏疾病，如先天遗传性肾病综合征，Alport综合征，家族性良性血尿等的诊治也有较深入研究。儿童囊肿性肾病和肾小管间质疾病的诊治，包括多囊肾，海面肾，青少年肾单位肾痨（肾消耗病），肾小管酸中毒，Dent病，范可尼综合征，眼脑肾综合征（Lowe综合征），巴特综合征，间质性肾炎，遗尿，肾结石等。熟练掌握肾穿刺活检术，腹膜透析治疗和管理。熟悉血液滤过和血液透析等肾替代治疗，儿童肾移植前期处理和肾移植后管理等。


 

研究领域

研究方向：小儿肾脏及风湿免疫疾病。重点研究小儿遗传性肾病。对肾单位肾痨的临床与基础研究在国内处于先进水平。

个人成果
  • 重要成果：

      研究论文“Clinical and pathological characteristics of 5 children with HBV surface antigen (HBsAg)-negative hepatitis B virus-associated glomerulonephritis.”【J Clin Virol. 2015, 66: 1-5. 2021年IF: 14.481分】，被《全球肾脏预后改善组织（KDIGO）2021年肾小球疾病诊治临床实践指南》引用【Kidney Int. 2021 Oct; 100(4S): S1-S276. IF: 19.6分】。共同通讯作者论文SP6 controls human cytotrophoblast fate decisions and trophoblast stem cell establishment by targeting MSX2 regulatory elements 发表在cell子刊：Developmental Cell（IF 11.6），该研究阐明了转录因子SP6通过靶向滋养层细胞分化关键基因MSX2控制人细胞滋养层的命运决定和滋养层干细胞（TSC）的建立。

      指导的课题组首次成功构建具有表型的肾单位肾痨(NPH1)小鼠模型，过表达nphp1-AAV-9干预治疗NPH1小鼠，可改善肾脏病理损害（Hum Mol Genet. 2021）。成功构建了nphp1基因敲除MDCK细胞模型。利用这些模型进行了系列研究，通过单细胞核转录组测序，鉴定了NPH肾脏囊肿细胞类群及其表面分子特征【Front Cell Dev Biol, 2023,11:1192935. IF 5.5】。发现Nphp1缺陷GEF-H1/rho信号通路激活与疾病的发生发展密切相关【Int J Mol Sci. 2023, 24, 3504. JCR Q1，IF 6.208】；Smad7受到抑制，TGF-β1/Smads信号通路激活并与疾病发病相关【Biochem Biophys Res Commun. 2021; 582: 57-63. IF 3.322】。脑肾蛋白kibra激活经典通路hippo信号通路并参与Nphp1缺陷肾病发病的研究获得了2024年第61届欧洲肾脏病大会优秀论文奖，近期被clinical and translational medicine (IF 7.9) Clin Transl Med. 2025 Mar;15(3):e70245； 该研究还曾获得2020年中华医学会第二十五次全国儿科学术大会“优秀论文”奖和中国医师协会肾脏内科医师分会2020年学术年会“优秀论文”奖。系列研究还发现Nphp1缺陷通过高表达Calpetin导致自噬通路受损参与肾间质纤维化（论文投稿中）。

      临床研究方面，在国际杂志上报道了中国最大病例数的经典型肾单位肾痨患者队列（Clin Chim Acta. 2020）。在亚洲率先报道了18例婴儿型肾单位肾痨基因突变和临床病理特点 （Nephrology, 2015）、Senior-Löken综合征1家系（Nephrology, 2013）、免疫骨发育不良1例（NDT, 2010）；以及国内首例先天遗传性先天性间质性肺病肾病大疱性表皮松解综合征1例（Clin Chim Acta， 2021）；在国际杂志率先报道了来自中国儿童的显微镜下多血管炎20例（J Rheumatol，2014）。诊治了20余例WT1基因突变相关肾病，在国内、外发表第一或通信作者论文多篇，其中2017年发表在Clinical Nephrology的文章的病理图片被选为该期杂志封面图片【Asian J Androl, 2014, 16(4): 647-49. Ren Fail, 2011, 33(9): 910-14. Clin Nephrol. 2017, 87 (5):245-254. 中华儿科杂志, 2012, 50(11): 855-858; 2018,56(10): 769-774。中华临床医师杂志（电子版）. 2012, 6(11): 3002-3005.】。诊治了20余例Dent病患者和近10例Lowe综合征患者，已在国际杂志上发表了论文2篇 【J Pediatr. 2016, 174: 204-210. Indian J Pediatr. 2015, 82(1): 89-92. 中华肾脏病杂志2020, 36(5): 366-372.】。报道了华南地区最大病例数Alport综合征患者队列（中国当代儿科杂志，2017, 19(4): 371-375）

    科研课题和论文：先后承担科研课题（第1负责人）10余项，包括国家自然科学基金面上项目2项和广东省科研项目多项。发表第一或通讯作者论文60余篇，其中SCI收录论著20余篇。共同牵头撰写专家共识1篇，参与指南和专家共识编撰10余篇。主编著作1本，副主编《儿科学》教材1本，参编著作7本。

 

  • 主要第一或通讯作者SCI收录论文
  1. Li D, Zhang J, Su X, Yang Y, Lai J, Wei X, Chen H, Liu Y, Wang H, Sun L. Calpain1 inhibition enhances autophagy-lysosomal pathway and ameliorates tubulointerstitial fibrosis in Nephronophthisis. Mol Med. 2025 May 3;31(1):166.
  2. Kuang Z, Pang C, Wang H, Wei X, Ye X, Gao X, Sun L. Generation of kidney organoids derived from human expanded potential stem cells. Cells Dev. 2025 Apr 4:204025.
  3. Yang Y, Xue Z, Lai J, Zhang J, Pang C, Zhong J, Kuang Z, Zou B, Liu Y, Sun L. Kibra knockdown inhibits the aberrant Hippo pathway, suppresses renal cyst formation and ameliorates renal fibrosis in nphp1KO mice. Clin Transl Med. 2025 Mar;15(3):e70245.
  4. Deng F, Fu W, Liu G, Sun L. A novel modified penile disassembly procedure for isolated male epispadias repair: preliminary outcomes. Front Pediatr. 2024 Aug 22; 12:1371576. 
  5. A CD3G homozygous pathogenic variant in a Chinese child with lupus-like disease, autoimmune thyroiditis and immunodeficiency. Lin H, Chu S, Tang C, Wang S, Cai Y, Sun L. Clin Chim Acta. 2024 Jul 31; 563: 119898.
  6. Chen Y, Ye X, Zhong Y, Kang X, Tang Y, Zhu H, Pang C, Ning S, Liang S, Zhang F, Li C, Li J, Gu C, Cheng Y, Kuang Z, Qiu J, Jin J, Luo H, Fu M, Hui HX, Li L, Ruan D, Liu P, Chen X, Sun L（共同通讯）, Ai S, Gao X. SP6 controls human cytotrophoblast fate decisions and trophoblast stem cell establishment by targeting MSX2 regulatory elements. Dev Cell. 2024 Jun 17; 59(12):1506-1522. 
  7. Wang Q, Zou B, Wei X, Lin H, Pang C, Wang L, Zhong J, Chen H, Gao X, Li M, Ong ACM, Yue Z and Sun L（通讯作者）. Identification of renal cyst cells of type I Nephronophthisis by single-nucleus RNA sequencing. Front. Cell Dev. Biol. 2023, 11: 1192935. 
  8. Hu Q, Lai J, Chen H, Cai Y, Yue Z, Lin H, Sun L（通讯作者）. Reducing GEF-H1 Expression Inhibits Renal Cyst Formation, Inflammation, and Fibrosis via RhoA Signaling in Nephronophthisis. Int J Mol Sci. 2023, 24(4): 3504. 
  9. Li D, Hu M, Chen H, Wu X, Wei X, Lin H, Gao X, Wang H, Li M, Ong ACM, Yue Z, Sun L. An Nphp1 knockout mouse model targeting exon 2-20 demonstrates characteristic phenotypes of human nephronophthisis. Hum Mol Genet. 2021 Dec 27;31(2):232-243.
  10. Liu Y, Yue Z, Wang H, Li M, Wu X, Lin H, Han W, Lan S, Sun L（通讯作者）. A novel ITGA3 homozygous splice mutation in an ILNEB syndrome child with slow progression. Clin Chim Acta. 2021 Oct 28; 523: 430-436. 
  11. Wu X, Wang H, Chen H, Lin H, Li M, Yue Z, Sun L（通讯作者）. Overexpression of smad7 inhibits the TGF-β/Smad signaling pathway and EMT in NPHP1-defective MDCK cells. Biochem Biophys Res Commun. 2021 Oct 18; 582: 57-63. 
  12. Fu W, Li M, Lin H, Xu Y, Han W, Chen H, Sun L（通讯作者）. Cyclosporine A relieved proteinuria and hypoproteinemia in DGKE nephropathy. Clin Chim Acta. 2021 Jul; 18: 8-82.
  13. Li M, Yue Z, Lin H, Wang H, Chen H, Sun L（通讯作者）. COQ2 mutation associated isolated nephropathy in two siblings from a Chinese pedigree. Ren Fail. 2021, 43(1): 97-101.
  14. Zhihui Yue, Hongrong Lin, Min Li, Haiyan Wang, Ting Liu, Miaoyue Hu, Huamu Chen, Huajuan Tong, Liangzhong Sun（通讯作者）. Clinical and pathological features and varied mutational spectra of pathogenic genes in 55 Chinese patients with nephronophthisis. Clinica Chimica Acta. 2020, 506: 136-144. 
  15. Dantong Li, Liangzhong Sun（通讯作者）. MicroRNAs and Polycystic Kidney Disease. Kidney Med. 2020, 2(6):762-770.
  16. Chen H, Lin H, Yue Z, Wang H, Yang J, Sun L（通讯作者）. Two Chinese nephronophthisis pedigrees harbored a compound heterozygous deletion with a point mutation in NPHP1. Int J Mol Epidemiol Genet. 2019, 10(4): 53-58. 
  17. Zhihui Yue, Haiyan Wang, Hongrong Lin, Juan Yang, Ting Liu, Yulin Liu, Huamu Chen, Liangzhong Sun（通讯作者）. WT1 mutation-associated nephropathy: a single-center experience. Clinical Nephrology. 2017, 87 (5):245-254. 
  18. Liangzhong Sun, Huajuan Tong, Haiyan Wang, Zhihui Yue, Ting Liu, Hongrong Lin, Jun Li, Changxi Wang. A high mutation rate of NPHP3 in 18 Chinese infantile nephronophthisis patients. Nephrology (Carlton). 2016, 21: 209–216. 
  19. Wang Haiyan, Yue Zhihui, Wu Jinlang, Liu Ting, Mo Ying, Jiang Xiaoyun, Sun Liangzhong（通讯作者）. The Accumulation of VEGFA in the Glomerular Basement Membrane and Its Relationship with Podocyte Injury and Proteinuria in Alport Syndrome. Plos One (IF: 3.234). 2015, 10 (8): e0135648.
  20. Liu T, Yang S, Yue Z, Kuang Y, Guan W, Sun L.（通讯作者）. Clinical and pathological characteristics of 5 children with HBV surface antigen (HBsAg)-negative hepatitis B virus-associated glomerulonephritis. J Clin Virol. 2015, 66:1-5.
  21. Ting Liu, Zhi-hui Yue, Huajuan Tong, Hai-yan Wang, Liangzhong Sun（通讯作者）. Novel Mutation of OCRL1 in Lowe Syndrome. Indian J Pediatr. 2015, 82(1): 89-92. Doi: 10.1007/s12098-014-1581-6.
  22. Sun Liangzhong, Wang Haiyan, Jiang Xiaoyun, Mo Ying, Yue Zhihui, Huang Liuyi, Liu Ting. Clinical and pathological features of microscopic polyangiitis in 20 children. The Journal of Rheumatology, 2014, 41(8): 1712-19. (IF 3.263).
  23. Wang Haiyan, Yue Zhihui, Sun Liangzhong（通讯作者）, Mo Jiacong, Mo Ying, Sun Junjie. Clinical features and an atypical WT1 mutant site in a child with incomplete Denys-Drash syndrome. Asian Journal of Andrology, 2014, 16(4): 647-49.
  24. Tong Huajuan, Yue Zhihui, Sun Liangzhong（通讯作者）, Chen Huiqin, Wang Weiguang, Wang Haiyan. Clinical features and mutation of NPHP5 in two Chinese siblings with Senior-Loken syndrome. Nephrology (Carlton), 2013, 18(12): 838-42.
  25. Yue Zhihui, Pei Yuanyuan, Liangzhong Sun（通讯作者）, Huang Weijun, Huang Han, Hu Bin, Yang Juan, Jiang Xiaoyun, Mo Y, Chen Shumei, Lai Karneng, Wang Yiming. Clinical pictures and novel mutations of WT1-associated Denys-Drash syndrome in two Chinese children [J]. Renal Failure, 2011, 33(9): 910-14.
  26. Yue Zhihui, Xiong Shiyi, Sun Liangzhong（通讯作者）, Huang Weijun, Mo Ying, Huang Liuyi, Jiang Xiaoyun, Chen Shumei, Hu Bin, Wang Yiming. Novel compound mutations of SMARCAL1 associated with severe Schimke immuno- osseous dysplasia in a Chinese patient. Nephrology Dialysis Transplantation, 2010, 25(5): 1697-702.
 
       .部分国内第一或通讯作者论文（通讯作者*）    
  1. 孙良忠，魏海霞. 儿童慢性肾脏病矿物质和骨异常的研究进展[J]. 广西医学, 2025, 47(2): 177-182.
  2. 张旭媚, 王海燕, 岳智慧, 魏海霞, 孙良忠. 8个家系9例NPHS1变异相关肾病患儿临床表型与基因变异特点分析 中华肾脏病杂志. 2025, 41 (2) : 99-106.
  3. 赖佳泳, 孙良忠（通讯作者）, 刘雅清, 等. 20例 NPHP1基因缺陷肾单位消耗病患者的临床和基因突变特点 [J]. 中华肾脏病杂志, 2024, 40(4): 277-288.
  4. 黄丹梅，刘雅清，李丹彤，张静兰，杨翌晨，孙良忠（通讯作者）C/EBPβ介导NPHP1敲低的肾小管上皮细胞TNF-α通路下游炎症因子的表达. J South Med Univ, 2024, 44(1): 156-165.
  5. 魏海霞, 孙良忠（通讯作者）, 李敏, 陈华木, 韩伟, 付文君, 钟静琳. 一例无肛门闭锁的Townes-Brocks综合征患儿的 SALL1基因变异分析. 中华医学遗传学杂志. 2022, (4): 401-404.
  6. 张晓滢，孙良忠（通讯作者），刘婷，等. 六个Lowe综合征家系7例患儿的临床特征与OCRL1基因突变. 中华肾脏病杂志2020, 36(5): 366-372.
  7. 陈华木，孙良忠（通讯作者），胡妙月，等. 基于CRSPR/Cas9技术构建NPHP1基因敲除犬肾小管上皮细胞. 山东医药. 2020, 60(17): 21-24.
  8. 魏海霞，孙良忠（通讯作者），IFT140基因突变致Mainzer-Saldino综合征1例报告并文献复习. 临床儿科杂志. 2020, 38(5): 328-330.
  9. 郭心瑜, 王飞, 孙良忠. 思维导图在病理学预习中的应用[J]. 教育教学论坛, 2020(16): 310-312.
  10. 孙良忠，王海燕，林宏容，等. WT1基因变异相关肾脏病临床、病理特点与基因变异类型的临床研究. 中华儿科杂志, 2018,56(10),769-774。
  11. 童华娟, 孙良忠（通讯作者），岳智慧，等. 敲低NPHP1基因诱导犬肾集合管上皮细胞发生上皮间质转分化[J]. 中华肾脏病杂志. 2017, 33(10): 781-787.
  12. 孙良忠, 王海燕. 儿童显微镜下多血管炎诊治进展. 中华实用儿科临床杂志. 2017, 32(5): 13-17.
  13. 陈燕贞, 孙良忠（通讯作者）, 王海燕, 蒋小云, 莫樱, 岳智慧, 陈华木, 刘婷, 林宏容. 91例儿童Alport综合征临床、病理特点以及误诊分析. 中国当代儿科杂志，2017, 19(4): 371-375.
  14. 孙良忠, 林宏容, 岳智慧, 王海燕, 蒋小云, 童华娟, 李敏, 王伟光, 牟一坤, 杨 方, 刘婷, 陈华木.少年型肾单位肾痨13例临床特点和基因突变分析. 中华儿科杂志, 2016, 54(11):834-839. 该论文获“2016年中国医师协会儿科医师分会第六届中国儿童血液净化论坛暨第二届肾脏病会议优秀论文奖”
  15. 孙良忠. 肾单位肾痨临床表型与基因突变研究进展. 广东医学, 2015, 36(13): 1965-1967.
  16. 全国儿童常见肾脏病诊治现状调研工作组（多中心，共同第一作者）. 儿童紫癜性肾炎诊治现状多中心回顾性调查分析. 中华儿科杂志, 2013, 51(12): 881-887.
  17. 王海燕, 孙良忠（通讯作者）, 吴金浪, 蒋小云, 莫樱, 童华娟. 肾小球滤过屏障超微结构改变与Alport综合征蛋白尿的关系. 中国病理生理杂志, 2013, 29(2): 361-363.
  18. 王海燕, 孙良忠（通讯作者）, 岳智慧, 杨娟, 蒋小云, 莫樱. Denys-Drash综合征三例临床病理特点. 中华儿科杂志, 2012, 50(11): 855-858.
  19. 杨娟 孙良忠 岳智慧 王海燕 关伟明. Frasier综合征一例报道病文献复习. 中华临床医师杂志（电子版）.2012, 6(11): 3002-3005.
  20. 岳智慧, 孙良忠（通讯作者）, 李易娟, 莫樱, 蒋小云, 陈述枚. 环孢素A对肾小管上皮细胞MMP-2和MMP-9表达和活性的影响. 中山大学学报(医学科学版), 2010, 31(1): 91-94, 133-136.
  21. 孙良忠, 岳智慧, 陈述枚.白蛋白超载诱导近端肾小管上皮细胞表达α-平滑肌肌动蛋白. 中国病理生理杂志, 2008, 24(8): 1575-1580.
  22. 孙良忠, IBRINI Juma, PARKER Emma, 陈述枚, Johnson Timothy S, El Nahas A. Meguid. 白蛋白刺激肾小管上皮细胞表达基质金属蛋白酶-2和-9. 中华肾脏病杂志, 2007, 23(8): 519-523.
  23. 孙良忠, 岳智慧, 陈述枚. 白蛋白对肾小管上皮细胞增殖与凋亡的影响. 中山大学学报(医学科学版). 2007, 28(6): 347-351.
  24. 孙良忠，岳智慧，陈述枚，莫 樱，蒋小云. 难治性原发性肾病综合征患儿蛋白尿与肾损害的关系. 广东医学，2007，28(12): 1974-1977.
  25. 孙良忠, 陈述枚. 微小病变型肾病综合征发病机制的免疫研究进展. 新医学. 2004，35（4）：244-245.
  26. 孙良忠; 陈述枚. 肾小球硬化与细胞凋亡研究进展. 国外医学泌尿系统分册. 2004, 19(2)：507-510.
  27. 孙良忠, 陈述枚. 西咪替丁试验纠正肾功能不全患儿肌酐清除率方法及评价. 中国实用儿科杂志. 2003, 18(8): 456-458.
  28. 孙良忠，莫 樱，陈述枚，岳智慧. 口服西米替丁对肌酐清除率的影响和意义. 临床儿科杂志. 2002，20（4）：203-204.
  29. 孙良忠, 岳智慧, 陈述枚, 汤洁如, 许韩师, 陶瑜, 关伟明. 依那普利延缓肾小球硬化与肾小球细胞凋亡的关系. 中华儿科杂志，2001，39(5): 289-292.
  30. 孙良忠, 岳智慧, 汤洁如, 陈述枚, 许韩师, 陶瑜, 关伟明. 细胞凋亡在阿霉素肾病大鼠肾小球硬化过程中的意义. 中华儿科杂志, 2000, 38(5): 285-287.
  31. 孙良忠, 汤洁如, 岳智慧, 等. 急性链球菌感染后肾炎患儿血、尿白介素8的变化和意义. 临床儿科杂志, 2000,18(1): 7-9.
  32. 孙良忠. Ⅱ型血管紧张素Ⅱ受体与肾脏[J]. 国外医学（泌尿系统分册）, 1999, (2): 32-35.
  33. 孙良忠, 汤洁如. 激素敏感型肾病综合征患儿血清白介素-8的研究[J]. 新医学, 1998, (S1): 50-51.